Sendroma dilê çepê ya hîpoplastîk çi ye? Sendroma dilê çepê ya hîpoplastîk (HLHS) nexweşiyeke dil a zikmakî ya giran e ku ji ber pêşnekeftina têra xwe ya avahiyên aliyê çepê yê dilê pitikê di zikê diya wî de çêdibe. Di dilekî normal de ventrîkula çep xwîna oksîjenkirî ya ji pişikan tê bi rêya aortayê bo tevahiya laş pompe dike. Di pitikên bi HLHS re ventrîkula çep dikare pir biçûk be. Valva mîtral, valva aortayê û beşa destpêkê ya aortayê jî dikarin têra xwe pêş neketibin. Ji ber vê yekê dil nikare gera xwînê ya ku laş pê hewce dike bi awayekî normal peyda bike. HLHS nexweşiyeke dil a krîtîk e ku di rojên pêşîn ên piştî jidayikbûnê de destwerdaneke bijîşkî ya lezgîn hewce dike. Sendroma dilê çepê ya hîpoplastîk çima çêdibe? HLHS di dema pêşketina dilê pitikê de di zikê diya wî de çêdibe. Sedema rast a nexweşiyê di piraniya rewşan de nayê zanîn. Dibe ku bi hin guherînên genetîkî û meyla malbatî re têkildar be. HLHS dikare bi anomalîyên dil ên zikmakî yên din re were dîtin. Nîşanên HLHS di nûzayan de çi ne? Pitikên bi HLHS re di destpêkê de, tavilê piştî jidayikbûnê, dikarin normal xuya bikin. Lê belê di saet an rojên piştî jidayikbûnê de, dema ku girêdana damarî ya bi navê kanala arterî dest bi girtinê dike, dibe ku tengasiyeke giran a gera xwînê çêbibe. Nîşanên sereke ev in: - Nefesgirtina bilez û zehmetiya nefesê - Şînbûn an zerbûna lêv û çermî - Zehmetiya xwarinê - Xewa zêde û bêhêzî - Sarbûna dest û lingan - Nebza lawaz - Kêmbûna mîqdara mîzê - Di rewşên giran de têrnebûna gera xwînê û şok Ev nîşan di nûzayan de nirxandineke lezgîn hewce dikin. Sendroma dilê çepê ya hîpoplastîk çawa tê teşxîskirin? HLHS di hin pitikan de di dema ducaniyê de bi ekokardiyografiya fetal dikare were teşxîskirin. Teşxîsa berî jidayikbûnê alîkariyê dike ku jidayikbûna pitikê di navendeke xwedî alavên guncaw de were plankirin. Rêbazên sereke yên teşxîsê yên piştî jidayikbûnê ev in: 1. Ekokardiyografî (EKO) Rêbaza teşxîsê ya bingehîn e ku pêşketina avahiyên aliyê çepê yê dil, valvan û herikîna xwînê dinirxîne. 2. Pîvandina têrbûna oksîjenê Asta oksîjenê ya di xwîna pitikê de tê kontrolkirin. 3. Elektrokardiyografî (EKG) Çalakiya elektrîkî û rîtma dil têne nirxandin. 4. Rontgena sîngê Derbarê mezinahiya dil û gera xwînê ya pişikan de agahiya alîkar dide. 5. Wênekêşiya pêşketî û kateterîzasyon Dema pêwîst be dikarin ji bo nirxandina berfireh a anatomiya dil û avahiyên damarî werin bikaranîn. Di pitikên bi teşxîsa HLHS re dermankirina pêşîn çawa tê kirin? Nûzayên ku teşxîsa sendroma dilê çepê ya hîpoplastîk lê hatiye kirin divê ji aliyê tîmên kardiyolojiya zarokan û lênêrîna tund a nûzayan ve bi lezgînî bêne nirxandin. Armanca dermankirina pêşîn ew e ku herikîna xwînê ya têr bo laş peyda bibe û pitik ji bo qonaxa dermankirinê ya din were amadekirin. Dermankirina bi prostaglandîn E1 Ji bo ku girêdana damarî ya bi navê kanala arterî vekirî bimîne tê dayîn. Ev girêdan di nûzayên bi HLHS re ji bo domandina gera xwînê ya laş girîng û jiyanî ye. Piştgiriya lênêrîna tund Nefes, tansiyon, asta oksîjenê û xwînberiya organên pitikê ji nêz ve têne şopandin. Dema pêwîst be piştgiriya nefesê, dermankirina bi derman û piştgiriya xwarinê tê dayîn. Gelo di sendroma dilê çepê ya hîpoplastîk de emeliyat pêwîst e? HLHS nexweşiyek nîne ku bi serê xwe başbibe. Di nav vebijarkên dermankirinê de destwerdanên emeliyatî yên qonaxî, di nexweşên guncaw de veguhastina dil û di hin rewşan de destwerdanên hîbrîd hene. Li gorî taybetmendiyên anatomîk ên pitikê, rewşa wî ya tenduristiyê ya giştî û daxwazên malbatê plana dermankirinê ji aliyê tîma pisporan ve tê çêkirin. Di dermankirina emeliyatî de armanc ew e ku ventrîkula rast a dil bi awayekî were bikaranîn ku gera xwînê ya laş peyda bike û herikîna xwînê ya pişikan bi qonaxan ji nû ve were rêkxistin. Emeliyata dil a sê qonaxî ya di dermankirina HLHS de tê bikaranîn Nêzîkatiya emeliyatî ya ku di sendroma dilê çepê ya hîpoplastîk de bi berfirehî tê bikaranîn emeliyata dil a sê qonaxî ye. Qonaxa 1: emeliyata Norwood Emeliyata Norwood bi gelemperî di rojên pêşîn an hefteyên pêşîn ên piştî jidayikbûnê de tê kirin. Di dema vê emeliyatê de: - Aortaya biçûk ji nû ve tê avakirin. - Herikîna xwînê ji ventrîkula rast bo laş tê peyda kirin. - Girêdaneke guncaw tê çêkirin da ku xwîn bigihîje pişikan. Emeliyata Norwood yek ji emeliyatên dil ên tevlihev e ku di serdema nûzayan de têne kirin. Di hin pitikan de dibe ku di qonaxa pêşîn de li şûna emeliyatê rêbaza hîbrîd were tercîhkirin. Qonaxa 2: emeliyata Glenn Emeliyata Glenn bi gelemperî dema ku pitik 3–6 mehî be tê kirin. Dem li gorî pêşketin û rewşa klînîkî ya zarokê dikare biguhere. Di vê qonaxê de xwîna oksîjena wê kêm a ji beşa jorîn a laş tê rasterast bêyî ku bi dil re derbas bibe ber bi arteriyên pişikê ve tê rêvekirin. Bi vî awayî armanc e ku barê xebatê yê li ser ventrîkula rast were kêmkirin. Qonaxa 3: emeliyata Fontan Emeliyata Fontan bi gelemperî nêzîkî temenê 2–4 salî tê plankirin. Lê belê dema guncaw ji bo her zarokî dikare cuda be. Di vê prosedûrê de xwîna venî ya ji beşa jêrîn a laş tê jî ber bi damarên pişikê ve tê rêvekirin. Bi vî awayî piraniya xwîna oksîjena wê kêm a ji laş vedigere bêyî ku bi dil re derbas bibe digihîje pişikan. Piştî emeliyata Fontan sîstema gera xwînê ji nû ve hatiye rêkxistin. Lê belê anatomiya dil bi temamî normal nabe. Gelo emeliyatên HLHS xeternak in? Emeliyatên ku di sendroma dilê çepê ya hîpoplastîk de têne kirin ji tevlihevtirîn emeliyatên emeliyata dil a zarokan in. Xetereyên emeliyatî li gorî kêşa pitikê, anatomiya dil, fonksiyonên organan û pirsgirêkên tenduristiyê yên hevalbend diguherin. Di nav tengasiyên gengaz de: - Xwînrêjî û enfeksiyon - Tengasiyên rîtma dil - Xirabûna fonksiyonên dil - Pirsgirêkên gera xwînê û oksîjenkirinê - Çêbûna lêmên xwînê - Pêdiviya bi destwerdan an emeliyata zêde hene. Zarokên ku dermankirina emeliyatî ya qonaxî distînin divê piştî her emeliyatê ji nêz ve bêne şopandin. Pêvajoya başbûnê piştî emeliyatê Piştî emeliyatên HLHS pitik û zarok di yekeya lênêrîna tund a emeliyata dilê zarokan de têne şopandin. Di pêvajoya başbûnê de: - Fonksiyonên dil û gera xwînê têne şopandin. - Asta oksîjenê û nefes têne nirxandin. - Xwarin û zêdebûna kîloyê têne şopandin. - Rîtma dil tê kontrolkirin. - Dermankirinên bi derman ên pêwîst têne rêkxistin. - Ji bo qonaxa emeliyatî ya din plankirin tê kirin. Bi taybetî di serdema navbera emeliyatên Norwood û Glenn de şopandina nêzîk girîngiyeke mezin heye. Gelo zarok piştî emeliyata HLHS dikarin bi normalî bijîn? Piştî dermankirina emeliyatî ya qonaxî gelek zarok dikarin mezin bibin, xwendina xwe bidomînin û beşdarî çalakiyên rojane bibin. Lê belê HLHS nexweşiyek nîne ku bi emeliyatan bi temamî were rakirin. Di zarokên bi gera Fontan re di salên paşîn de dibe ku tengasiyên wekî tengasiyên rîtma dil, kêmbûna kapasîteya werzîşê, pirsgirêkên kezebê û xirabûna fonksiyonên dil pêş bikevin. Di hin nexweşan de dibe ku di demên paşîn de veguhastina dil pêwîst be. Ji ber vê yekê divê zarokên bi HLHS heta dawiya jiyanê ji aliyê tîmên kardiyolojiyê yên di nexweşiyên dil ên zikmakî de xwedî ezmûn ve bêne şopandin. Teşxîsa zû çima jiyanî ye? HLHS nexweşiyeke krîtîk e ku dikare di rojên pêşîn ên piştî jidayikbûnê de bibe sedema têrnebûna giran a gera xwînê. Teşxîskirina di dema ducaniyê de dihêle ku zayîn di navendeke xwedî kardiyolojiya zarokan, emeliyata dil a zarokan û lênêrîna tund a nûzayan de were plankirin. Teşxîsa zû û dermankirina ku di wextê xwe de dest pê dike dikare şansê jiyana pitikê zêde bike û bibe alîkar ku zerara giran a organan were asteng kirin. Ji bîr nekin: Sendroma dilê çepê ya hîpoplastîk nexweşiyeke dil a zikmakî ya giran e ku dermankirineke lezgîn û pispor hewce dike. Teşxîsa zû, dermankirina emeliyatî ya qonaxî û şopandina birêkûpêk a heta dawiya jiyanê ji bo zêdekirina temen û kalîteya jiyana zarokan girîngiyeke mezin heye.